Resumo

          A anemia falciforme é uma doença endêmica no Estado do Ceará. Além das características hematológicas da doença, as crianças falcêmicas possuem um marcante déficit pondo-estatural, um atraso puberal acentuado, e sinais de desnutrição. A hipozincemia é característica nesta doença, podendo ser responsável pela grande maioria dos achados clínicos. Os baixos níveis de zinco na doença falcêmica permanecem sem fisiopatologia totalmente explicada. Ojetivamos neste trabalho: estudar a população falcêmica infantil em seguimento em um centro de referência do Estado quanto aos aspectos epidemiológicos da doença. Estas crianças foram cadastradas no período  de janeiro de 1979 a janeiro de 1997. Realizar avaliação nutricional desta população com a utilização de um grupo controle. Detectar fatores contribuintes para baixa estatura, o déficit ponderal e o atraso puberal. Avaliar o nível de zinco sérico. Metodologia: Análise retrospectiva de todos os prontuários de crianças com diagnóstico de doença falcêmica cadastradas no Serviço de Hematologia do Hospital Infantil Albert Sabin, no período de janeiro de 1979 a 1997. Foi utilizado questionário para a averiguação de dados de herança estatural, de índices hematimétricos, da idade óssea pelo método de Greulich & Pyle. Realizada avaliação clínica individual com a determinação de sinais de desnutrição, antropometria a estadiamento puberal. Realização de cálculos de índices de classificação nutricional, comparando com a população local. Dosagem sérica de zinco por espectofotometria. Resultados: Foi confirmada a endemicidade da doença falcêmica com incidência média, nos ú1timos 17 anos, de 6,42 casos/ano. O diagnóstico e ínicio de terapia ocorreu em média aos 30,98 meses que é elevado quando comparado com 3,0 meses descrito na literatura. Padrão agressivo da doença mantendo índice de mortalidade calculado de 5,73%. Os níveis hematimétricos com hemoglobina média de 6,93mg/dl (±1,21), a hematócrito de 23,11 % (± 4,43) abaixo dos descritos na literatura para a anemia falciforme. As crianças falcêmicas apresentaram, na maioria das vezes, peso ao nascer e índice ponderal dentro das faixas da normalidade, confirmando estudos que relacionam os primeiros sinais clínicos com a queda dos níveis de HbF. A avaliação nutricional a partir da utilização dos Ídices de Classificação de Waterlow, Gomez e Desvios-padrão (Score Z) confirmaram o estado de desnutrição da população falcêmica infantil. Parte das crianças falcêmicas mantiveram velocidade de crescimento zero, durante o período em que foram observadas. O estadiamento puberal realizado a partir dos critério de Tanner demonstraram atraso de até sete anos em algumas crianças. O atraso de idade óssea em relação à idade cronológica foi em média 1,35 anos, sendo o atraso presente em 82% da população falcêmica e 72% na controle. O nível médio de zinco sérico (0,784u/dl) foi significamente mais baixo que do grupo controle (1,05 ug/dl). Conclusão:A anemia falciforme em nosso meio é endêmica e possui caráter agressivo. O diagnóstico é tardio. A população infantil atingida apresenta importantes quadros de desnutrição, atraso puberal e de atraso de idade óssea. Os níveis de zincemia estão significamente mais baixos na população falcêmica quando comoparados com os da população em geral.